先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥的癥狀是什么？先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥怎么治療？

　　1、發病原因

　　本病病因尚不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。目前的研究認為本病可能是與病毒免疫學和新生物有關。

　　2、發病機制

　　發病機制還不清楚。可能與朗格漢斯細胞組織細胞的增值機制類似，免疫學檢查，S-100蛋白和CDIa(OKT6)陽性。超微檢查10％～25％細胞，可見Birbeck顆粒。大的組織細胞外觀的細胞內含致密小體，規則性板層小體和獨特的吞噬溶酶體。

　　本病主要以皮膚損傷為主，且伴有瘙癢，由于皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發于體質低下，或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血癥，故應引起臨床醫生的注意。

　　本病發生于嬰兒及新生兒，典型損害為多發性播散性，高起，堅實性的紅褐色結節，在生后數周，這些損害可增大和數目增多，有些可相當大，以后表面結褐色痂；痂皮脫落后偶遺留有淡白色萎縮性瘢痕，少數病例發生孤立性損害，發展迅速呈先天性自發潰瘍性腫瘤，發生于顏面，軀干或四肢，本病特點為無黏膜損害，除偶見肝大外，通常無系統性癥狀，亦無明顯造血系統異常，皮損可迅速自行消退，身體及智力發育正常。

　　本病屬于染色體疾病，導致染色體畸形改變的病因不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性，故本病無法直接預防。孕期應做到定期檢查，若孩子有發育異常傾向，應及時做染色體篩查，明確后應及時行人工流產，以避免疾病患兒出生。

　　1、組織病理：組織象與朗格漢斯細胞組織細胞增生癥相同；但有些病例，有較多的泡沫狀巨噬細胞混合存在，朗格漢斯細胞位于真皮乳頭層及網狀層，有時可有向表皮性(epidermotropism)，浸潤中有相當數量嗜酸粒細胞混合存在。

　　2、免疫組化檢查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)陽性，超微檢查10％～25％細胞，可見Birbeck顆粒，大的組織細胞外觀的細胞內含致密小體，規則性板層小體和獨特的吞噬溶酶體。

　　先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥飲食應增進營養，多食富含蛋白質的食物，如：魚類、雞蛋、豆制品等及適當增加鈣質。多飲水，多食蔬菜、水果，如：青菜、芹菜、香蕉等菠菜、芹菜、冬瓜、絲瓜、南瓜、綠豆、黃豆、油菜、黃花菜、木耳、海帶、蘿卜、茭白等。最好不要吃哪些食物：忌食剌激性食物：如辣椒、芥末等。

　　1、治療

　　本病屬于遺傳性疾病，但本病具有自限性，可自行愈合，故不必特殊治療，但應密切觀察。對于皮膚黏膜有損傷的患者，可合并有細菌以及真菌感染，應進行相應的治療。對于有全身感染者，應進行靜脈抗生素治療。

　　2、預后

　　皮損可迅速自行消退，身體及智力發育正常。故本病預后良好，且具有自限性。